head-bankroksingkhon
โรงเรียนบ้านโกรกสิงขร
head-bankroksingkhon
ยินดีต้อนรับเข้าสู่เว็บไซต์ โรงเรียนบ้านโกรกสิงขร
หน้าหลัก » นานาสาระ » โรคนอนไม่หลับ อธิบายเกี่ยวกับปัญหาความร้ายแรงสำหรับโรคนอนไม่หลับ

โรคนอนไม่หลับ อธิบายเกี่ยวกับปัญหาความร้ายแรงสำหรับโรคนอนไม่หลับ

อัพเดทวันที่ 17 มิถุนายน 2023

โรคนอนไม่หลับ โรคนอนไม่หลับจากครอบครัวที่ร้ายแรง เป็นพยาธิสภาพทางระบบประสาทที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ซึ่งก่อให้เกิดความทุกข์ทรมานอย่างมาก และไม่มีการรักษาหรือวิธีรักษา การเปลี่ยนแปลงการนอนหลับที่เกิดจากโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักในตอนแรก และแพทย์ควรลงลึกในรายละเอียดของครอบครัว และเวชระเบียนของผู้ป่วย การเปลี่ยนแปลงทางการรับรู้ในช่วงปลายรวมถึงสภาวะของความสับสนทางจิตใจ ซึ่งจะนำไปสู่ภาวะสมองเสื่อมและความตายในที่สุด

ผู้ชายเริ่มมีอาการนี้เมื่ออายุประมาณ 50 ปี โดยส่วนใหญ่เกิดในช่วงอายุ 20 ถึง 61 ปี ระยะเวลาโดยทั่วไปของ IFF คือ 7 ถึง 36 เดือน โดยมีระยะเวลาเฉลี่ย 18 เดือน

Fatal Familial Insomnia หรือ โรคนอนไม่หลับ เป็นโรคทางพันธุกรรม autosomal ซึ่งมีลักษณะเด่นซึ่ง aspargine ซึ่งกรดอะมิโนที่มีอยู่ใน DNA ถูกแทนที่ด้วยกรด aspartic โรคนี้เป็นโรคที่พบไม่บ่อยและมีเพียง 60 รายทั่วโลกที่สามารถระบุได้ตั้งแต่มีการระบุครั้งแรกในปี พ.ศ. 2529 ระยะฟักตัวมีความผันแปรมาก และอาจใช้เวลานานถึง 30 ปีกว่าที่โรคจะเริ่มแสดงอาการ

โรคนอนไม่หลับ

หัวข้ออาการของ FFI คืออาการนอนไม่หลับที่ควบคุมไม่ได้ ซึ่งเกี่ยวข้องกับการเดินละเมอ อาการประสาทหลอน และการรบกวนของระบบประสาทอัตโนมัติ การเพิ่มขึ้นของการไหลเวียนของ catecholamines นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงทางความคิดเช่นการรบกวนสมาธิ การขาดดุลความจำระยะสั้น โดยไม่ลดระดับสติปัญญาลง การขาดดุลของมอเตอร์เช่นการเดินลำบาก หรืออาการของต่อมไร้ท่ออาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับประวัติของผู้ป่วยและประวัติครอบครัวด้วย ผู้ป่วยจะมีอาการรุนแรง มีระยะเวลาปานกลาง และมักเสียชีวิตภายในระยะเวลาประมาณ 1 ปี ในช่วงที่มีอาการมากที่สุด ผู้ป่วยจะมีอาการสมองเสื่อม กล้ามเนื้อสั่น และเดินลำบาก ไม่ใช่โรคทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับเพศ พบได้ยากในผู้ป่วยที่มาจากเอเชีย และกรณีแรกของ Familial Familial Insomnia ได้รับการอธิบายในปี 2547 เท่านั้น

ไม่มีการทดสอบในห้องปฏิบัติการเสมอไป Electroencephalogram หรือ EEC จะแสดงการเปลี่ยนแปลง และผู้ป่วยที่ดูเหมือนหลับได้รับการอธิบายแล้ว แต่ที่ EEC พวกเขายังคงตื่นอยู่ การเปลี่ยนแปลงของสมอง ได้แก่ การเสื่อมของธาลามิก สมองน้อย และเปลือกสมอง ความเสื่อมนี้เป็นผลมาจากการสะสมโปรตีน PrPres ในสมองอย่างผิดปกติ

มีคำอธิบาย 2 ประการสำหรับการเสื่อมของสมองที่เกิดจากโปรตีนนี้ อาจมีเฉพาะบางส่วนของสมองเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบจากมัน เนื่องจากสมองส่วนอื่นไม่ได้แสดงออกมาในโรคนี้ หรือมันจะไปเปลี่ยนแปลงโปรตีนอีกชนิดหนึ่ง ซึ่งก็คือ PrNP ซึ่งจะรับผิดชอบ ป้องกันสมอง และผลที่ตามมาคือสมองจะอ่อนแอ ในสัตว์พบว่า PrP เป็นโปรตีนที่จำเป็นต่อการนอนหลับ

ใน IFF การนอนหลับจะลดลงเรื่อยๆ จนกว่าจะมีการลดระยะเวลาทั้งหมด และความระส่ำระสายของวงจรการนอนหลับ จังหวะการนอนหลับเป็นวงกลมเกี่ยวข้องกับสารเมลาโทนิน ซึ่งจะค่อยๆ หายไปในโรคนี้ จนกระทั่งมันสูญพันธุ์ไปในที่สุด นอกจากนี้ Somatotropin ยังแสดงการลดลงเช่นเดียวกัน จนกระทั่งหายไปเมื่อสูญเสียการนอนหลับสนิท มีเพียงโปรแลคติน ซึ่งส่งผลต่อการนอนหลับเท่านั้นที่รักษาจังหวะของมันไว้ไม่เปลี่ยนแปลง

เอกสารทางคลินิกไม่ได้รายงานการรักษาขั้นสุดท้าย นอกจากการรักษาแบบประคับประคองแล้ว การแทรกแซงยังขึ้นอยู่กับข้อเท็จจริงที่ว่าอาการบางอย่างอาจเป็นรองจากอาการนอนไม่หลับ และอาการอื่นๆ เป็นผลโดยตรงจากโรค กลยุทธ์ที่เป็นผลมาจากการทดลองสามารถคาดการณ์การนอนหลับ และเพิ่มความตื่นตัวในภายหลัง

การแทรกแซงที่พยายามรวมถึงการเสริมวิตามิน ยาระงับประสาท ยาสลบ ยากระตุ้น การกีดกันทางประสาทสัมผัส การออกกำลังกาย การรักษาด้วยแสง ฮอร์โมนการเจริญเติบโต และการรักษาด้วยไฟฟ้าช็อต การรักษาที่มีอยู่ในปัจจุบันสำหรับ FFI เป็นเพียงการประคับประคองเท่านั้น มีการทดลองยาระงับประสาทและเบนโซไดอะซีพีนไม่ประสบผลสำเร็จ

ความพยายามในการรักษาด้วยแกมมาไฮดรอกซีบิวทิเรต ประสบผลสำเร็จเพียงชั่วคราว ในระหว่างการรักษา ผู้ป่วยมีการประสานงานที่ดีขึ้นและสถานะตื่นตัวถาวรมากขึ้น แน่นอนว่าการรักษาอาการนอนไม่หลับ แม้ว่าจะนำไปสู่การปรับปรุงเพียงเล็กน้อย แต่ก็สามารถส่งผลในเชิงบวกต่อผู้ป่วย ทำให้คุณภาพชีวิตในช่วงที่เหลือของเขาดีขึ้น

ผู้ป่วยซึ่งเป็นผู้แบกรับพยาธิสภาพนี้ มักจะเกินเวลาเฉลี่ยของการอยู่รอด โดยไม่ได้นอนเป็นเวลามากหรือน้อยใน 1 ปี ซึ่งเพียงพอที่จะเขียนหนังสือหรือขับรถหลายร้อยกิโลเมตรได้สำเร็จ ข้อสรุปของการรักษา ที่พยายามนำไปสู่การเพิ่มเวลาของชีวิตในระหว่างเกิดโรค แม้ว่าจะไม่มีการป้องกันหรือการทำนายความตายก็ตาม หวังว่าหนึ่งในวิธีการเหล่านี้ อาจเป็นแรงบันดาลใจในการบำบัดในอนาคต

สาเหตุการตายที่แม่นยำในผู้ป่วย FFI ยังไม่ชัดเจน แม้ว่าการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมของสมองจะพูดถึงความตายในช่วงปลาย แต่ภาพก็ยังไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ อาจเป็นไปได้ว่าการนอนไม่หลับเป็นตัวกำหนดการเปลี่ยนแปลงในหน้าที่บางอย่าง ซึ่งสมองสั่งการโดยอัตโนมัติ และสิ่งนี้นำไปสู่การเสียชีวิตของบุคคลที่มี FFI แม้ว่าจะไม่มีการเสื่อมของสมองอย่างมีนัยสำคัญก็ตาม

การมีอยู่ของความเป็นไปได้นี้ เป็นการปูทางไปสู่การรักษาอาการนอนไม่หลับในเชิงรุกมากขึ้น และนั่นอาจทำให้ชีวิตของผู้ป่วยยืนยาวขึ้น ประโยชน์ของการนอนหลับได้รับการพิสูจน์ทั้งในมนุษย์และสัตว์ ในสัตว์ การอดนอนทั้งหมดส่งผลให้เสียชีวิตภายใน 4 ถึง 6 วันสำหรับลูกสุนัข และ 2 ถึง 4 สัปดาห์สำหรับหนู ความตายจะนำหน้าด้วยการลดน้ำหนัก แม้ว่าผู้ป่วยจะรับประทานอาหารก็ตาม ความอ่อนแอ การทำงานของฮอร์โมนไทรอยด์ลดลง กิจกรรมของระบบซิมพาเทติกเพิ่มขึ้น และความต้านทานต่อการติดเชื้อลดลง

บทความที่น่าสนใจ : โรคงูสวัด อธิบายเกี่ยวกับอาการของโรคงูสวัดที่มีจุดเริ่มต้นอาการจากไวรัส

นานาสาระ ล่าสุด
โรงเรียนบ้านโกรกสิงขร
โรงเรียนบ้านโกรกสิงขร
โรงเรียนบ้านโกรกสิงขร
โรงเรียนบ้านโกรกสิงขร